Brugada sindrom | Aritmije.hr

U jednoj rečenici

Brugada sindrom je nasljedna bolest ionskih kanala s karakterističnim EKG obrascem i rizikom iznenadne srčane smrti.

Što je Brugada sindrom

Električna osnova

Mutacije ionskih kanala (najčešće natrijevi, gen SCN5A) uzrokuju:

Neravnotežu struja tijekom repolarizacije
Stvaranje uvjeta za reentry aritmije u desnoj klijetki
Ventrikularnu fibrilaciju

Epidemiologija

Učestalost: 1:2000 do 1:5000
Češći u jugoistočnoj Aziji
Muškarci 8-10 puta češće simptomatski
Najčešće se manifestira u 30-40. godini

”SUNDS” — sindrom iznenadne noćne smrti

U jugoistočnoj Aziji poznat kao:

“Lai Tai” (Tajland)
“Bangungut” (Filipini)
“Pokkuri” (Japan)

Mnogi slučajevi vjerojatno su bili Brugada sindrom.

EKG dijagnoza

Tip 1 (coved) — dijagnostički

ST elevacija ≥ 2 mm u V1-V2 (ili V3)
“Coved” (zaobljeni) oblik — konveksni ST segment
Negativni T-val
Može biti spontan ili provociran lijekovima

Tip 1 je jedini dijagnostički obrazac!

Tip 2 (saddleback)

ST elevacija ≥ 0.5 mm
“Saddleback” (sedlasti) oblik
Pozitivni ili bifazični T-val
Nije dijagnostički sam po sebi
Zahtijeva provokativni test

Tip 3

ST elevacija manja od 1 mm
Saddleback ili coved
Nije dijagnostički

Visoki odvodi

V1-V2 postavljeni u 2. ili 3. međurebreni prostor mogu razotkriti obrazac koji se ne vidi standardno.

Provokativni testovi

Kada se rade

Tip 2 ili 3 obrazac
Sumnja na Brugada bez spontanog tip 1
Obiteljska povijest

Lijekovi

Ajmalin — preferiran, IV
Flekainid — alternativa
Prokainamid

Pozitivan test: pojava tip 1 obrasca.

Oprez

Provokativni testovi rade se u kontroliranim uvjetima s mogućnošću defibrilacije!

Rizik i stratifikacija

Visokorizični

Preživjeli srčani zastoj
Dokumentirana VT/VF
Sinkopa uz spontani tip 1

Srednjerizični

Spontani tip 1 bez simptoma
Sinkopa s induciranim tip 1

Niskorizični

Inducirani tip 1 bez simptoma
Obiteljski slučaj bez osobnog tip 1

Kontroverzija: EPS

Uloga programirane stimulacije u procjeni rizika:

Inducibilnost VF-a kod nekih sugerira viši rizik
Drugi smatraju da je EPS slabo prediktivan
Nije jednoznačno preporučeno za sve

Uzroci i pogoršavajući faktori

Genetika

20-25% ima mutaciju SCN5A
Ostale mutacije rjeđe (CACNA1C, SCN1B, i dr.)
Negativan genetski test ne isključuje dijagnozu

Faktori koji mogu provocirati aritmiju

Lijekovi (brugadadrugs.org):

Antiaritmici klase I (flekainid, prokainamid)
Triciklički antidepresivi
Lokalni anestetici
Litij
Kokain

Stanja:

Vrućica — često provocira tip 1 i aritmije!
Elektrolitni poremećaji
Pretjerano konzumiranje alkohola
Obilni obroci

Liječenje

ICD — jedina dokazano učinkovita terapija

Jasne indikacije:

Preživjeli srčani zastoj
Dokumentirana održavana VT
Sinkopa za koju se smatra da je aritmijska

Razmotriti:

Spontani tip 1 bez simptoma — kontroverzno
Obiteljska povijest iznenadne smrti + tip 1

Nije indiciran:

Inducirani tip 1 bez simptoma i bez rizičnih faktora

Problemi s ICD-om

Neodgovarajući šokovi (osobito kod mladih)
Psihološki utjecaj
Dugotrajna potreba za zamjenama

Kinidin

Jedini lijek s dokazanim antiaritmijskim učinkom kod Brugade
Može se koristiti kod čestih šokova
Ili kao dodatak ICD-u
Ili kod onih koji odbijaju ICD

Kateterska ablacija

Indikacije:

Ponavljajuće VT/VF unatoč ICD-u
Česti neprikladni šokovi

Tehnika:

Ablacija epikardijalnog supstrata u desnoj klijetki
Može normalizirati EKG
Smanjuje aritmije

Što izbjegavati

Kontraindikarirani lijekovi — provjeriti na brugadadrugs.org
Vrućica — agresivno snižavati!
Prekomjerni alkohol
Obilni obroci — mogu provocirati aritmije

Posebne situacije

Vrućica

Vrućica može provocirati tip 1 obrazac i aritmije
Uvijek agresivno snižavati temperaturu
Paracetamol, fizičko hlađenje
Hospitalizacija ako je potrebno praćenje

Anestezija

Poseban oprez s lokalnim anesteticima
Izbjegavati bupivakain
Propofol siguran
Komunikacija s anesteziologom

Trudnoća

Može se sigurno iznijeti
Epiduralna analgezija zahtijeva oprez
Praćenje tijekom poroda

Sport

Natjecateljski sport kontraindiciran kod simptomatskih
Asimptomatski nositelji — individualna procjena
Izbjegavati ekstremne napore i dehidraciju

Obitelj

Kaskadno testiranje

EKG svih srodnika prvog stupnja
Genetsko testiranje ako je mutacija poznata
Periodičko praćenje čak i ako je EKG normalan

Savjetovanje

Genetsko savjetovanje
Psihološka podrška (osobito za nositelje ICD-a)
Planiranje obitelji

Prognoza

S ICD-om

Izvrsna zaštita od iznenadne smrti
Normalna očekivana životna dob
Kvaliteta života može biti pod utjecajem ICD-a

Bez tretmana (visokorizični)

Godišnji rizik iznenadne smrti 2-10% kod simptomatskih
Neizvjesnost kod asimptomatskih

Asimptomatski nositelji

Mnogi nikad nemaju događaj
Praćenje i izbjegavanje okidača

Česta pitanja

Je li svaki Brugada obrazac na EKG-u opasan?

Ne jednako. Samo tip 1 (spontani ili inducirani) je dijagnostički. Rizik ovisi o prisutnosti simptoma i obiteljskoj povijesti.

Mogu li normalno živjeti s Brugadaom?

Da, uz mjere opreza. Izbjegavanje kontraindiciranih lijekova, agresivno snižavanje vrućice i redovno praćenje omogućuju normalan život većini.

Trebaju li sva djeca nositelja testiranje?

EKG svim srodnicima prvog stupnja. Genetsko testiranje ako je mutacija poznata. Djeca mogu naslijediti mutaciju, ali mnogi nikad nemaju simptome.

Zašto je sindrom češći kod muškaraca?

Testosteron pojačava, a estrogen smanjuje električne razlike koje uzrokuju Brugada obrazac. Zato muškarci imaju 8-10 puta veći rizik od simptomatske bolesti.